Purpura Henoch-Schoenlein (PHS)
Henoch-Schoenlein purpura je sistemsko oboljenje malih krvnih sudova, koji zahvata krvne sudove kože, zglobova, digestivnog trakta i bubrega.
Smatra se da je PHS vaskulitis uzrokovan imunoglobulinom A (IgA), kao odgovor na nepoznati strani antigen. Cirkulišući IgA imuni kompleksi se deponuju u zahvaćenim organima, aktivitaju sistem komplementa što dovodi do pojave zapaljenske reakcije i posledičnog vaskulitisa. Mada antigen nije poznat, u 60-75% slučajeva oboljenje prati streptokoknu infekciju gornjih disajnih puteva.
Klinička slika.
PHS je najčešći sistemski vaskulitis kod dece. Može se javiti u periodu od 4. meseca života do 90.godine. Najveći broj obolelih je uzrasta od 2 do 11 godina. PHS se najčešće javlja u proleće ili u zimu kada su najčešće i respiratorne infekcije. U 40% slučajeva počinje blagim simptomima poput groznice, glavobolje, bolovima u zglobovima.
Početak bolesti je akutan ili postepen. Kožne promene su dominante u kliničkoj slici. Pojavljuju se na nogama, rukama ili trupu, simetrične su i diseminovane. Promene su u vidu palpabile purpure, uz koju mogu nastati petehije, ekhimoze, a ređe i bule i nekroza. PHS se povlači sa kože spontano u roku od 2-4 nedelje i na koži ostaju hiperpigmentovane mrlje i atrofični ožiljci. U težim slučajevima se javljaju promene i na drugim organima: bolovi i zapaljenje zglobova kolena i gležnjeva, abdominalne tegobe sa tupim abdominalnim bolovima, melenom i hematemezom, bubrežne manifestacije, najčešće u vidu mikroskopske hematurije sa proteinurijom ili bez nje. Nekada su mogući nefrotski i nefritički sindrom sa akutnom ili hroničnom bubrežnom insuficijencijom. Opisuju se i neurološke i plućne manifestacije kao i oštećenje difuznog plućnog kapaciteta. Oboljenje recidivira kod jedne trećine bolesnika. Prognoza je dobra osim u slučajevima oštećenja tkiva bubrega ili pluća.
Laboratorijske analize pokazuju leukocitozu i povišenu sedimentaciju koji su nespecifični znaci. Povišen je serumski IgA. Bubrežna biopsija je potrebna samo u slučajevima pojave nefrotskih ili nefritičnih simptoma, kao i u slučajevima naglog pogoršavanja glomerularne filtracije. Potrebno je uraditi ultrazvučni pregled abdomena.
Lečenje
Prvi korak u terapiji PHS je otkrivanje i otklanjanje uzroka, ukoliko postoji mogućnost. U ublažavanju simptoma se daju nesteroidni antiinflamatorni lekovi, koji smanjuju bolove u zglobovima, a korisni su i kod nekrotičnih lezija. Kortikosteroidi se koriste u dozi od 60-80 mg/dn, 10—15 dana radi smanjivanja zapaljenske reakcije. Daju se kod akutnih gastointestinalnih i bubrežnih poremećaja, ali postoji opasnost od maskiranja abdominalnih simptoma. Oni slabo utiču na nastanak purpure, trajanje bolesti i učestalost recidiva. Moguće ja da imaju zaštitni efekat na bubrežnu funkciju. Antihistaminici (H-l) se daju zbog svraba i radi smanjenja propustljivosti zida krvnih sudova. Kod recidiva posle streptokoknih infekcija daje se profilaktički penicilin. Savetuje se odmor i ležanje. Lokalno tečenje: kortikosteroidni kremovi i unguenta.
