Srpasta anemija

Srpasta anemijaSrpasta anemija je specifičan tip tzv. bolesti srpastih ćelija, koje predstavljaju grupu genetičkih poremećaja. To su nasledne, hronične i doživotne bolesti krvi, koje pogađaju crvena krvna zrnca, odnosno njihov glavni deo hemoglobin, koji omogućava prenos kiseonika od pluća do svih delova tela. Normalna crvena krvna zrnca sadrže hemoglobin A, međutim, postoje i abnormalne forme, kao što su hemoglobin C i hemoglobin S (S skraćeno od eng. sickle=srpast).
Znakovi i simptomi variraju u jačini od osobe do osobe; neki ljudi imaju blage simptome, dok drugi veoma izražene i često bivaju hospitalizovani zbog potrebe lečenja.

Najčešći simptomi su vezani za:

  • anemiju tj. smanjen broj crvenih krvnih zrnaca, koja je praćena zamorom, bledilom, kratkim dahom i žuticom (kože i očiju).
  • sa deficitom eritrocita se povezuje i sporiji rast; deca obolela od srpaste anemije često imaju tendenciju sporijeg rasta i kasnijeg ulaska u pubertet od normalne dece; odrasli sa srpastom anemijom su često mršavi i manjeg rasta;
  • formiranje žučnog kamena u žučnoj kesi kada je nivo bilirubina u organizmu visok; bilirubin se stvara prilikom raspada crvenih krvnih zrnaca; kamen u žuči često izaziva bol u trajanju od 30 minuta i više u gornjem desnom uglu stomaka, ispod desnog ramena ili između lopatica.
  • obstrukciju kapilara i restrikciju dotoka krvi i kiseonika do organa, što dovodi do vazo-okluzivne krize poznate i kao krize bola, praćene ishemijom, bolom, a česta ponavljanja dovode i do ireverzibilnog oštećenja organa.
  • bol se javlja nepredviđeno u bilo kom organu, kostima ili zglobovima.Neki pacijenti imaju ove bolne krize manje od jednom godišnje, dok drugi imaju 15 i više kriza u godinu dana. Bol može biti akutni (iznenadni-najčešći oblik bola; traje od nekoliko časova do nekoliko dana), hronični (dugotrajni-u trajanju od 3 do 6 meseci i duže) ili kombinacija ova dva.
  • kosti, posebno one koje nose težinu tela, kao što su femur, tibia, humerus, su meta vazo-okluzivnog oštećenja; česta je pojava avaskularne nekroze (aseptična nekroza kostiju).
  • vazo-okluzivna kriza uključuje i zglobove i meka tkiva, Kada srpasti eritrociti blokiraju male krvne sudove u šakama ili stopalima, javlja se bol i oticanje praćeni groznicom; ovo može biti prvi znak srpaste anemije kod dece.
  • kada se kriza ponavlja i uključuje abdominalne organe, može dovesti do prekida rada slezine, pri čemu ona postaje fibrozna i nefunkcionalna kod većine odraslih koji boluju od srpaste anemije. Jetra takođe može biti napadnuta i vremenom izgubuti svoju funkciju kao I bubrezi.
  • ukoliko vazo-okluzivna kriza uključuje pluća, uzrokuje akutni grudni sindrom (acute chest syndrom). Kao i upala pluća ovo je po život opasan problem uzrokovan infekcijom ili srpastim ćelijama zarobljenim u plućima. Karakteriše ga bol u grudima, groznica i abnormalan rengen pluća .

Manifestacije vazo-okluzivne krize na centralni nervni sistem su mnogobrojne, uključujući moždani udar (kod dece), izliv krvi na mozak (kod odraslih), kratkotrajne napade ishemije, paralize kranijalnog nerva, meningitis, gubitak čula dodira i iznenadnu komu. Cerebrovaskularni problemi su česti kod dece i imaju tendenciju ponavljanja. Ovi pacijenti su često podvrgnuti hipertransfuzionim programima u cilju potiskivanja HbS. Čir kože, posebno na mestima gde su kosti izbočene, i nedovoljna prokrvljenost retine (koja može dovesti i do slepila) su česte komplikacije vazo-okluzivne krize srpastih ćelija.

0 replies

Leave a Reply

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *