Urođeni poremećaji kao uzročnici anemije

AnemijaAnemija nastaje kao posledica više različitih uzroka. Pojedine osobe razvijaju anemiju kao posledicu nekog hroničnog oboljenja, kod npr.maligniteta ili bolesti bubrega. Za ove pacijente tretman anemije je u sklopu tretmana osnovne bolesti. Ili su posledica neadekvatne apsorpsije i iskorišćavanja nekih vitamina i minerala.

Postoje i slučajevi u kojima se anemija razvija kao posledica urođenih poremećaja na nivou gena.

Geni se nalaze u svakoj ćeliji, daju instrukcije po kojima će se ćelije razvijati i koja će biti njihova ulogu u organizmu. Svaka osoba nasleđuje kopije normalnih gena od oba roditelja, takođe i moguće defektne gene. Dešava se da roditelj nema ispoljen poremećaj usled defektnog gena, ali u kombinaciji sa partnerovim kopijom gena, taj gen koji dete nasleđuje daje pogrešne instrukcije u formiranju ćelije, i tako nastaju poremećaji usled disfunkcionalih ćelija koje nisu u stanju da obavljaju svoju funkciju.

Kao i većina procesa u organizmu i stvaranje eritrocita je složen proces koji se odvija u više koraka. Zbog kompleksnosti procesa, postoje i veće šanse za nastanak grešaka. Bilo koji poremećaj u eritropoezi (stvaranje novih crvenih krvnih zrnaca) vodi nastanku anemije.

Za pravilnu proizvodnju eritrocita važan proces je i adekvatno iskorišćavanje vitamina i gvožđa iz hrane. Ukoliko je ovaj proces poremećen takođe dolazi do nastanka anemije.

Urođeni poremećaji kao uzroci anemija

Određeni genski defekti vode u poremećenu ili smanjenu proizvodnju crvenih krvnih zrnaca. Kao posledica toga nastaju eritrociti koji imaju skraćen životni vek u krvi, nemaju sposobnost adekvatnog prenošenja kiseonika do pluća i drugih ćelija u organizmu ili se u krajnjem slučaju i ne stvaraju.

U sledećim urođenim stanjima ispoljava se anemija kao posledica različitih genskih poremećaja.

Anemija srpastih ćelija

Anemija srpastih ćelija je oboljenje u kom su eritrociti nepravilnog oblika, izgledaju kao polumesec ili slovo „C“. Ovaj nepravilan oblik onemogućava im slobodan tok cirkulacijom i njihov životni vek je skraćen, žive svega 10-20 dana, za razliku od normalnih eritrocita čiji je životni vek 120 dana.

Talasemija

Talasemija – u ovom oboljenju organizam ne proizvodi odgovarajuć protein koji ulazi u sastav hemoglobina. Umerena ili ozbiljna anemija nastaju kada se jedan od ovih proteina ne proizvodi ili je on nepravilne građe. Hemoglobin se nalazi u eritrocitima i zadužen je za transport kiseonika. Talasemija se leči transfuzijama krvi, helatorima gvožđa ili transplatacijom koštane srži.

Fankonijeva anemija

Fankonijeva anemija – u ovom oboljenju koštana srž proizvodi nedovoljne količine svih krvnih ćelija – eritrocita, leukocita, trombocita. U ovom oboljenju postoji još niz drugih genskih poremećaja i učestaliji je razvoj malignih promena. Uglavnom se dijagnostikuje između 10 i 15 godine, u nekim slučajevima i u odraslom dobu.

Shwachman Diamond sindrom

Shwachman Diamond sindrom – retka bolest koja pogađa digestivne enzime pankreasa i proizvodnju krvnih ćelija u koštanoj srži. Odojčad u šestom mesecu života razvijaju simptome u vidu problema sa hranjenjem i slabijim napredovanjem. Simptomi od strane pankreasa slični su cističnoj fibrozi i javljaju se u prvih nekoliko godina od rođenja.

Poremećaji membrane eritrocita uzrokuju nestabilnu ćelijsku strukturu što vodi poremećaju oblika eritrocita. Najčešći vid ove bolesti je urođena sferocitoza, eritrociti su okruglog ili sferičnog oblika,najveći broj obolelih je poreklom iz severnih delova Evrope.

Urođena eliptocitoza – u ovom poremećaju eritrociti su ovalni ili elipsasti, najveća učestalost je u Africi i mediteranskim zemljama.

Treći poremećaj membrane je urođena stomatocitoza i ovde eritrociti imaju oblik usana. U ovom oboljenju poremećen je transport natrijuma i kalijuma na nivou membrane. Neke osobe sa ovim poremećajem nemaju izražene simptome.

G6PD deficijencija je poremećaj u kom ćelije ne proizvode dovoljno glukozo- 6-fosfat dehidrogenazu (G6PD), enzim koji štiti ćelije od destrukcije i štetnog dejstva nekih hemikalija i lekova. Ovo je jedna od najčešćih enzimskih deficijencija i široko je rasprostranjena.

Osobe sa nedostatkom ovog enzima često razvijaju anemiju, okidači su infekcije, neki lekovi, hemikalije ili toksini.

Urođena hemoragijska teleangiektazija – ovo je poremećaj u razvoju krvnih sudova. Kod osoba sa ovim poremećajem česta su krvarenja zbog defektne građe krvnih sudova, najčešće iz gastrointestinalnog trakta. Kao posledica čestih krvarenja lako se razvija anemija.

Postoji još niz drugih urođenih poremećaja koji dovode do anemije. Tu spadaju sva oboljenja koja oštećuju funkciju koštane srži, faze razvoja eritrocita ili sposobnost digestivnog sistema da apsorbuje vitamin B12.

Za anemiju izazvanu nedostatkom gvožđa preporučujemo upotrebu PRIMED 5 preparata

primed 5 feromedPrimed 5 feromed je prirodan preparat, napravljen po proverenoj recepuri, na bazi meda i lekovitog bilja koje u svom sastavu sadrži gvožđe.

PRIMED 5 obezbeđuje organizmu optimalnu količinu gvožđa za pravilnu izgradnju crvenih krvnih zrnaca. Povećanjem koncentracije gvožđa povećava se stvaranje hemoglobina koji ima osnovnu ulogu u prenošenju kiseonika putem krvotoka.

Dobro se apsorbuje iz creva, nema nikakvih neželjenih efekata, odlično se podnosi i za kratko vreme pokazuje svoje blagotvorne efekte u organizmu.