Policitemija rubra vera

Policitemija rubra veraMijeloproliferativna bolest, nepoznate etiologije, koju karakteriše progresivno bujanje ćelija svih loza i fibroblasta, u kostnoj srži i ekstramedularnom tkivu.

Patogeneza:

Povećan broj eritrocita, povećana koncentracija hemoglobina, povišen hematokrit, povećana masa eritrocita, leukotrombocitoza –hiperviskoznost krvi, sklonost trombozama.

Povišen broj eritrocita inhibira lučenje eritropoetina, što se dokazuje smanjenim izlučivanjem u urinu.

Hiperreaktivna hematopoeza povećava katabolizam mokraćne kiseline, može dovesti do gihta.

Porast broja granulocita dovodi do svraba.

Klinička slika:

Hroničan, postepen tok. Javljaju se glavobolje, zamaranje, zujanje u ušima, nesvestica, pletoričan izgled, hepatosplenomegalija, svrab.

Komplikacije:

Venske tromboze, krvarenja, giht.

Tok je hroničan, završava se normalizacijom eritrocita zbog iscrpljenja hematopoeze, posle čega ulaze u anemiju, dolazi do mijeloidne mataplazije slezine uz mijeloidnu fibrozu, koje kao završni stadijum imaju akutnu ili hroničnu mijeloidnu leukemiju.