Fon Vilebrandova bolest

Nasledni neizlečivi poremećaj krvarenja sličan hemofiliji.

NASLEDNI FAKTORI: Uzrok je anomalija gena koji se nasleđuje od jednog roditelja. Starosno doba, pol i način života nisu značajni faktori.

Kod Fon Vilebrandove bolesti, krv ne sadrži supstancu zvanu Fon Vilebrandov faktor ili je sadrži u vrlo malim količinama. Fon Vilebrandov faktor se vezuje za protein zvani faktor VIII, a njegovo odsustvo izaziva obilna i duga krvarenja.

Fon Vilebrandova bolest je redak poremećaj koji uzrokuje dominantni gen, pa je dovoljno da osoba nasledi gen od samo jednog roditelja i da oboli od ovog poremećaja.

SIMPTOMI:

Lako pojavljivanje modrica, česta krvarenja iz nosa, krvarenje desni, obilne menstruacije kod žena, i dugo krvarenje čak i posle manjih posekotina.

ŠTA SE MOŽE UČINITI:

Dijagnoza se obično postavlja merenjem brzine zgrušavanja krvi kao i količine faktora zgrušavanja.

Kada oboljenje postoji u blagom obliku, lečenje obično nije potrebno. Ženama mogu biti potrebna oralna kontraceptivna sredstva koja ublažavaju obilna menstrualna krvarenja.

Kod teških krvarenja, koncentrat krvi bogat faktorima zrušavanja daje se u venu.

U većini slučajeva, stanje je blagog oblika, pa su, uz odgovarajuće lečenje, prognoze dobre.