Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

AnemijaParoksizmalna noćna hemoglobinurija je redak oblik hemolitičke anemije koju karakterišu iznenadni naleti raspadanja crvenih krvnih zrnaca i posledično izlučivanje tamno prebojene mokraće (hemoglobinurija).

Iznenadno raspadanje eritrocita se može dogoditi ne samo tokom noći nego u bilo kom delu dana. Termin noćna postoji jer je urin najkoncentrovaniji ujutru pa se njegova promena boje tada najviše primećuje. Hemoglobin se izliva iz eritrocita u krv što filtriraju bubrezi i to čini mokraću tamnijom. Ova bolest je veliki imitator jer može da liči na veliki broj stanja kao što je hemolitička anemija, tromboza, aplastična anemija.

Ova bolest se može javiti u bilo kom uzrastu, mada najčešće obolevaju mlađi muškarci. Tačan uzrok joj nije poznat. Smatra se da nedostatak određenog enzima dovodi do povećane osetljivosti opne eritrocita.

Simptomi i znaci paroksizmalne noćne hemohlobinurije?

  • Znaci hemolitičke anemije: malaksalost, bledilo, ubrzan puls, zamaranje.
  • Tamno obojen urin zbog izlivanja hemoglobina.
  • Tromboza jetrinih vena, spleničnih vena, tromboza moždanih vena.
  • Zbog tromboze se javlja specifična simptomatologija, bolovi u trbuhu, glavobolje…
  • Uvećanje jetre i slezine zbog nakupljanja slobodne tečnosti u trbuhu.
  • Tromboza krvnih sudova u potkožnom tkivu dovodi do velikih, bolnih promena koje su iznad nivoa kože.
  • Kod jednog broja pacijenata se javljaju aplastične epizode pa se pored anemije javljaju se i neutropenija, trombocitopenija, kod jednog broja pacijenata javlja se čak i leukemija. Međutim, moguće je i spontano izlečenje.

Dijagnoza se postavlja specifičnim laboratorijskim testovima koji otkrivaju nenormalnosti membrane eritrocita npr. ispitivanje veka trombocita sa radioaktivnim hromom.

Lečenje paroksizmalne noćne hemoglobinurije. Davanje visokih doza kortikosteroida često olakšava simptome ali izlečenja nema. Rutinski se ordiniraju preparati gvožđa, a kod nekih pomažu i transfuzije krvi. U slučaju pojave tromboze obavezno je davanje antikoagulantnih lekova ( varfarin, heparin).

Kod pacijenata sa teškom aplastičnom anemijom u obzir dolazi presađivanje koštane srži. Terapija biološkom lekovima poput antagonista komplemenata takođe dolazi u obzir.